Il melanoma è un temuto tumore maligno della pelle, che origina dai melanociti. Per definizione, il melanoma non può mai avere una natura benigna; tuttavia, è largamente in uso l’espressione “melanoma benigno” per indicare un tumore benigno melanocitario, noto più correttamente come nevo di Spitz, che ha un aspetto molto simile al melanoma (motivo per cui, appunto, viene detto melanoma benigno).

Approfondiamo insieme, e analizziamo con maggiori dettagli quali sono le differenze tra il melanoma e il nevo di Spitz, quali sono le loro cause e i loro sintomi, come si diagnosticano e come si curano.

Cos’è il melanoma?

In medicina, il termine melanoma identifica un tumore maligno della pelle che trae origine dai melanociti, le cellule dell’epidermide che producono la melanina e che, tramite, danno colore alla pelle.

Il melanoma è una neoplasia aggressiva e dal potenziale metastatico; se individuato per tempo, però, è possibile curarlo con successo, talvolta anche attraverso un semplice intervento ambulatoriale di asportazione chirurgica.

ll melanoma “benigno”: il nevo di Spitz

Come già accennato, il melanoma per antonomasia è esclusivamente un tumore maligno.

Tuttavia, spesso si utilizza l’espressione “melanoma benigno” per fare riferimento a una particolare formazione tumorale di natura benigna, il cosiddetto nevo di Spitz, in onore di Sophie Spitz, il medico che ne descrisse per la prima volta le caratteristiche.

Il nevo di Spitz ha un aspetto davvero molto simile al melanoma, ma fortunatamente non ha nulla a che vedere con questa pericolosa neoplasia maligna.

Un tempo, il nevo di Spitz era detto anche melanoma giovanile benigno, in quanto era opinione diffusa che colpisse esclusivamente i più giovani; in realtà, la ricerca degli anni successivi ha chiarito che possono essere colpiti adulti e giovani in ugual misura.

Quali sono le cause del melanoma benigno o nevo di Spitz?

Le cause precise del nevo di Spitz sono sconosciute. La letteratura, tuttavia, riporta di un collegamento tra questa condizione benigna e fattori come:

• fenotipo chiaro (pelle chiara, capelli biondi/rossi, occhi azzurri/verdi ecc.);
• storia di prolungate esposizioni alla luce solare.

Diversamente dal melanoma, il nevo di Spitz non presenta caratteristiche cellulari maligne e non si caratterizza per alterazioni del DNA a carico di geni regolatori della crescita e proliferazione cellulare.

Dove si forma il melanoma e quali sono i sintomi?

Nel 70% dei casi (7 su 10) il melanoma è una lesione di neoformazione, mentre solo nel restante 30% (3 su 10) origina a partire da un nevo preesistente. 

Salvo quando è amelanotico (cioè privo di melanina), il melanoma si presenta come una macchia cutanea pigmentata, che può ricordare un nevo tradizionale.

Tuttavia, i melanomi presentano delle particolarità, che sono importanti anche a livello diagnostico e di autodiagnosi, che li distinguono dai nei tradizionali: mentre il nevo classico è di forma tonda od ovale, con bordi regolari e generalmente non più grande di 6 millimetri di diametro, il melanoma si caratterizza per forma e bordi irregolari, e diametro che supera i 6 millimetri. 

Molti melanomi, inoltre, possiedono altre peculiarità:

• hanno la tendenza a diventare più grandi;
• cambiano colore o presentano sfumature di colore (es: aree marrone scuro miste ad aree marrone chiaro);
• variano forma, diventando asimmetrici e/o assumendo contorni irregolari;
• potrebbero sanguinare e formare croste;
• potrebbero risultare pruriginosi o doloranti.

Il melanoma può formarsi ovunque sul corpo umano; tuttavia, solitamente, trae origine nelle aree più esposte alla luce solare.

Dove si forma il nevo di Spitz e quali sono i sintomi?

Il nevo di Spitz si presenta, di solito, come una protuberanza cutanea di colore rosa o rosso; più raramente, appare come una macchia appiattita o possiede una colorazione differente, che può essere blu, nera, marrone chiaro.

I nevi di Spitz possono: 

• ricordare delle verruche; 
• raggiungere dimensioni vicine al centimetro;
• essere completamente asintomatici o sanguinare e/o causare prurito;
• possono restringersi e appiattirsi con il passare degli anni;
• talvolta, possono addirittura scomparire spontaneamente.

Il nevo di Spitz può formarsi ovunque; tuttavia, è più frequente in aree corpo quali viso, tronco e gambe.

In genere, è un tumore benigno solitario, anche se è possibile una sua presentazione multipla, a grappolo.

Quanto sono diffusi il melanoma e il nevo di Spitz?

Dando precedenza al melanoma, che è senza dubbio un tema più delicato, questo tumore maligno, purtroppo, è passato dall’essere un tumore raro fino ai primi anni 2000 al diventare un tumore decisamente più comune a partire dal 2016; addirittura, secondo quanto riportato dalla Fondazione Melanoma Italia Onlus, dal 2019 al 2020 si è verificato un aumento del 20% dei casi in soli 12 mesi.

Le ragioni di questo incremento preoccupante sono da ricercarsi, senza dubbio, nel miglioramento delle strumentazioni diagnostiche e nella maggiore adesione ai controlli periodici, ma anche nella più diffusa abitudine a esporsi in modo prolungato e scorretto al sole fin dalla giovane età e a usare le lampade abbronzanti.

Attualmente, secondo i dati dell’Istituto Superiore di Sanità, l’Italia registra circa 7.000 nuovi casi all’anno di melanoma e un tasso di mortalità medio all’anno di circa 6 ogni 100.000 abitanti (è opportuno precisare che si tratta di dati approssimativi).

Il melanoma colpisce prevalentemente la popolazione di età compresa tra i 30 e i 60 anni; in particolare, è il secondo tumore più diffuso tra gli uomini di età inferiore ai 50 anni e il terzo più comune tra le donne della stessa fascia di età.

Passando quindi al nevo di Spitz, i dati epidemiologici relativi a questo tumore benigno sono davvero esigui in letteratura. È una condizione rara, che, secondo uno studio, rappresenta soltanto l’1-2% di tutti i nevi rimossi da bambini e adulti.

È una condizione acquisita, ovvero le persone la sviluppano nel corso della vita. Le evidenze attuali suggeriscono che possa colpire persone di ogni età, dai bambini agli adulti, il che ha portato ad abbandonare la vecchia dicitura di melanoma giovanile benigno (in quanto è osservabile anche nelle persone adulte).

Come diagnosticare correttamente il melanoma e il nevo di Spitz?

Per diagnosticare correttamente condizioni come melanoma e nevo di Spitz, serve una visita presso un medico dermatologo. 

Il primo esame fondamentale è la dermatoscopia (o microscopia in epiluminescenza), ovvero l’osservazione tramite dermatoscopio (una sorta di microscopio collegato a una sorgente luminosa) di qualsiasi nevo o macchia presente sulla superficie cutanea. La dermatoscopia consente di individuare anomalie e alterazioni riconducibili a tumori maligni della pelle come il melanoma o ad altri tipi di lesioni, comprese quelle benigne come il nevo di Spitz.

La seconda indagine indispensabile è la biopsia escissionale, combinata all’analisi istologica del campione di tessuto prelevato. La biopsia e la successiva analisi istologica permettono di stabilire la natura della lesione cutanea riscontrata (se è maligna o benigna), aspetto che la dermatoscopia non è in grado di chiarire.

Un altro esame da segnalare è la mappatura dei nei, anche nota come videodermoscopia digitale, che permette di monitorare nel tempo eventuali variazioni di lesioni cutanee che non necessitano di immediata biopsia, in quanto possiedono un aspetto solo in minima parte sospetto. 

Quando combinata all’acquisizione di foto della superficie cutanea del paziente, inoltre, la mappatura dei nei può aiutare a individuare in modo tempestivo macchie cutanee e lesioni di neoformazione.

Ricordiamo agli iscritti al Fondo Sanimoda che i Piani Sanitari prevedono, nell’ambito della “Prevenzione Melanoma Over 40 per uomini e donne”, la copertura delle spese sostenute per sottoporsi a visita specialistica dermatologica e alla mappatura dei nei. Per maggiori informazioni, consigliamo di consultare il nostro sito web. 

Quando sospettare un melanoma: la regola ABCDE

Quando si parla di melanoma è doveroso descrivere la regola ABCDE, una regola semplice e applicabile da chiunque, che indica quali segni e caratteristiche bisogna valutare per capire se una macchia della pelle è un nevo oppure qualcosa di più serio come il melanoma.

Ecco, di seguito, come funziona questa regola:

• A = Asimmetria. Diversamente dai nevi tradizionali, il melanoma ha forma irregolare e, se tagliato immaginariamente da una linea verticale passante per il centro, risulta asimmetrico;
• B = Bordi. Rispetto ai nei classici, che hanno bordi regolari, il melanoma presenta bordi irregolari e frastagliati;
• C = Colore. Se i nevi classici hanno un tipico colore omogeneo, i melanomi si caratterizzano per sfumature di colore (dal nero al marrone, al blu, al rosa ecc.);
• D = Dimensioni. Diversamente dai nevi tradizionali, il melanoma supera i 6 mm di diametro;
• E = Evoluzione. Mentre i nevi classici tendono a essere molto stabili, il melanoma evolve molto rapidamente (nell’ordine di settimane o mesi).

La regola ABCDE è uno strumento che permette a chiunque di rendersi conto se macchie e nevi presenti sul suo corpo hanno un aspetto anomalo e meritano di essere poste all’attenzione di un dermatologo.

Come si cura il melanoma?

La terapia del melanoma dipende, principalmente, dallo stadio della neoplasia (grandezza, potere infiltrante e capacità metastatizzante) e, in secondo misura, dalla posizione della lesione e dallo stato di salute del paziente.

Terapia dei melanomi di stadio 0 (o in situ)

Come è facile intuire, lo stadio 0 è quello meno grave. In questi casi può bastare l’asportazione chirurgica della lesione (escissione locale).

In alcuni casi selezionati, è possibile sostituire l’intervento di escissione locale con l’applicazione topica di un farmaco immunoterapico (immunoterapia).

Terapia dei melanomi di stadio 1

I melanomi di stadio 1 sono tumori limitati alla pelle, il cui spessore varia da 1 a 2 mm e che non interessano il linfonodo sentinella. 

Richiedono l’asportazione chirurgica della lesione e di parte del tessuto circostante; quando presentano un rischio di recidiva, inoltre, rendono necessario il ricorso all’immunoterapia o alla terapia mirata.

Terapia dei melanomi di stadio 2

Sono di stadio 2 i melanomi limitati alla cute, il cui spessore varia da 1 a più di 4 mm e che non interessano i linfonodi. 

Richiedono l’escissione chirurgica della lesione e di parte del tessuto circostante; se sono a rischio di recidiva, inoltre, necessitano anche di immunoterapia o terapia mirata.

Terapia dei melanomi di stadio 3

I melanomi di stadio 3 sono lesioni di dimensioni variabili che hanno raggiunto i linfonodi limitrofi o i tessuti interposti tra i linfonodi vicini (melanoma con metastasi in transito).

Per queste neoplasie, la terapia prevede:

• la rimozione chirurgica della lesione e del linfonodo sentinella (o dei tessuti tra i linfonodi, se si tratta di un melanoma con metastasi in transito). Si segnala che, alle volte, i melanomi di stadio 3 sono inoperabili;
• una terapia adiuvante volta a eliminare le eventuali cellule tumorali sopravvissute alla chirurgia, basata su trattamenti come chemioterapia, radioterapia, immunoterapia e/o terapia mirata.

Terapia dei melanomi di stadio 4

Sono di stadio 4 i melanomi che hanno diffuso metastasi in varie parti del corpo. Il paziente con melanoma allo stadio 4 è in condizioni di salute critiche; non a caso, le cure hanno valore palliativo.

In questi frangenti, il trattamento può comprendere asportazione chirurgica, chemioterapia, radioterapia, immunoterapia e/o terapia mirata, a seconda di cosa allevia maggiormente le sofferenze del paziente.

Come si cura il nevo di Spitz?

La maggior parte dei nevi di Spitz non richiede cure mediche, in quanto non causa fastidi particolari e non rappresenta una seria minaccia per la salute. 

In tali circostanze, i medici raccomandano soltanto al paziente di effettuare con regolarità la mappatura dei nei, per controllare periodicamente se c’è qualche variazione a carico della lesione benigna.

Il ricorso a una terapia, per la precisione all’asportazione chirurgica del nevo e dell’area appena circostante, avviene soltanto in presenza di una o più delle seguenti condizioni:

• asimmetria e bordi irregolari della lesione;
• lesione di dimensioni superiore al centimetro;
• lesione che sanguina o genera prurito.

L’intervento potrebbe lasciare una cicatrice più o meno visibile. Inoltre, seppur molto raramente, è possibile la ri-formazione del tumore benigno laddove era stato rimosso in origine.

Come prevenire il melanoma? 

La prevenzione del melanoma è un tema molto sentito e verso cui c’è estrema sensibilità, poiché si tratta di una patologia potenzialmente letale la cui incidenza è in aumento.

Il caposaldo della prevenzione del melanoma è limitare, fin dalla giovane età, l’esposizione ai raggi ultravioletti; a livello pratico, ciò significa:

• usare sempre la crema solare ad alto fattore protettivo durante le esposizioni al sole nella stagione calda;
• evitare di esporsi al sole della stagione calda nelle ore centrali della giornata. Indicativamente, in estate, bisognerebbe evitare il sole della fascia oraria che va dalle 11:00 alle 16:00;
• durante le esposizioni al sole e se le condizioni lo consentono, indossare maglia a maniche lunghe a trama stretta (maggiormente coprente), calzoni lunghi, cappello che copra per bene viso e orecchie, e occhiali da sole (per proteggere gli occhi e le parti attorno agli occhi). Si ricorda che i vestiti bagnati offrono una protezione minore rispetto a quelli asciutti, ragion per cui bisognerebbe cambiarli;
• evitare le ustioni solari;
• evitare l’uso di lampade abbronzanti, in quanto i loro raggi ultravioletti sono dannosi quanto quelli del sole. 

Su questo tema, consigliamo la lettura del nostro articolo Come proteggere la pelle dal sole in estate.

Alla precauzione di limitare l’esposizione ai raggi UV, poi, bisogna aggiungere quella di sottoporsi una volta all’anno a un controllo dermatologico dei nevi, specialmente in presenza di un alto numero di nei cutanei (maggiore di 100), di fenotipi chiari (pelle chiara, capelli biondi/rossi ecc.), di una familiarità per il melanoma e/o di una storia di scottature solari durante l’infanzia.

Si può prevenire il nevo di Spitz?

Al momento, non è noto cosa si possa fare per prevenire la formazione di nevi di Spitz, in quanto non si conoscono le precise cause scatenanti questo tumore benigno.

Sicuramente, è utile e raccomandato sottoporsi periodicamente a visite dermatologiche di controllo.